如果肥胖得不正常可能得了库兴氏综合征

  今年四岁的小欣钥身患“库兴氏综合征” 一个月体重猛增四公斤

  平均一个月增加3~4斤,最多一月体重竟然增加了8斤。今年不到4岁的陈欣钥身高只有86厘米,体重却近70斤,比一般同龄的胖墩还要重一倍多。

  之所以这么胖,是因为她患了一种叫“库兴氏综合征”的病,为她治疗的医生都说,这种病发生在儿童身上极其罕见。广州儿童医院也是首次收治患此病的儿童。

  而在承受病魔的折磨中,小欣钥所表现出来的乖巧与耐力,不仅使她的父母泪流满面,就连为她治疗的医生、护士们,也禁不住慨叹、心疼。

  “有人说,这样的女儿治好了也没有用,还是终身累赘,还不如把她放弃再生一个。我跟孩子她爸说,不管将来境况如何都绝不能再生,女儿那么小受尽折磨,如果不是我们她也不会降临到这个世界,我们有责任爱她。”

  ——摘自小欣钥的妈妈给记者发的短信

  一年不长高,体重成倍增

  小欣钥2002年7月出生,父母都是内地来深圳打工的劳务工。

  说起小欣钥两岁半以前的情景,欣钥的妈妈还充满无限宽慰和爱怜。“没有得病时候欣钥乖巧懂事,善解人意,像个男孩子整天好动,伶牙俐齿又爱笑,邻居们都爱逗她玩。”

  从两岁半以后开始,小欣钥开始发胖。“欣钥出生时重6斤4两,两岁半时也才26斤,到去年11月第一次做手术前,体重达到近70斤,从两岁半开始平均每个月增加体重3~4斤。去年10月一个月竟然增加了8斤。”孩子的母亲说,小欣钥在体重增加的同时,身高却不见长,两岁时就是86厘米高现在还是。

  开始家长没有在意,以为吃得好,是正常的婴儿肥。后来因过度肥胖,孩子自己坐着都憋气,而且由于脂肪几乎撑破皮肤,稍有挤压就会造成大块淤血,父母才开始觉得不正常。

  从去年7月开始,家长带着小欣钥到深圳当地医院求医,医生说正常。又过了两个月,眼见孩子像吹气球一样,胖得连皮肤都要撑破了,而且最后一个月竟然长了8斤,经过广州一家医院专家会诊,才诊断出小欣钥得了一种儿童非常罕见的疾病叫“库兴氏综合征”。

  切除肾上腺 终生要吃药

  据广州市儿童医院内分泌科医生程医生介绍,小欣钥是他们医院收治的第一位患此病的儿童,也是他们见过的最胖的儿童。

  医生介绍说,由于太胖,小欣钥体质很差,并有多种并发症,生命随时都受到威胁。而要控制小欣钥继续发胖,就必须切除她的肾上腺。

  “一般成年人也只是一侧肾上腺发生病变,小欣钥却是两侧肾上腺都发生病变,才导致如此肥胖。”医生说,肾上腺是分泌人体所需要的各种激素的组织,切除两侧肾上腺意味着将来小欣钥将终身需要“替代疗法”靠药物补给激素。吃药将可能伴随小欣钥一生。

  去年11月小欣钥做了左肾上腺切除手术。体重有所控制,但仍不理想。本月初,小欣钥又做了右肾上腺切除手术。

  两次手术后小欣钥是否不再长胖呢?广州市儿童医院程医生说,“应该能控制住,但由于这种病非常罕见,医院也是第一次收治这种患者,医疗效果还在摸索中。”

  每天爬楼梯气喘吁吁

  “做了手术23天了,女儿一直在重症病房。医生也说她生命力很强,从危重状态到浅中度昏迷到清醒过来,过了一关又一关。”小欣钥的妈妈接受记者采访时说。

  她说,由于女儿太胖,血压也高到130~160,不仅失去了一般儿童的快乐,每行走一步都气喘吁吁。但为了女儿不继续胖下去,住院前家长按照医生的嘱咐每天带她爬楼梯,7层高的楼一天上下数次,女儿每次都泪流满面,气喘吁吁。女儿却很坚强,从来不哭不闹。

  住院后由于太胖,量不到血压,医生只好将其肌肉切开,将仪器放置进血管中,为了防止感染,一个切口不能用了,就划开肌肉切新的切口,现在小欣钥身上还有好几个切口。为了抽血,也常常要来回扎4~5次。

  为了给小欣钥治病,小欣钥的父母不到一年时间花费将近15万元,除了花掉两口子几年打工的积蓄外,还欠下近10万元外债。

  据介绍,库兴氏综合征又称皮质醇增多症,死亡率较高,约40死于心血管并发症。约80有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。病因目前还在探索中,一般由良性或恶性肾上腺肿瘤引起的可能性较大。

  初发患者可表现为均匀肥胖,但随着病程进展,头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积,可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”,四肢相对瘦小。

  医生认为,小儿得库兴氏综合征属于罕见的病例。一般小儿肥胖不是由于病变,但如果肥胖得不正常,有以上特征,就应该引起足够重视,及早发现及时医治。

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