4.水、盐代谢
由于消耗大量脂肪,故细胞外液容量增加,低蛋白血症可进一步加剧而呈现浮肿;PEM时ATP合成减少可影响细胞膜上钠泵的运转,使钠在细胞内储留。故PEM患儿细胞外液一般为低渗状态,易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙和低血镁。约有3/4患儿伴有缺锌。
5.体温调节
体温偏低、可能与①热能摄入不足;②皮下脂肪较薄,散热快;③血糖降低;④氧耗量、脉率和周围血循环量减少等有关。
(二) 各系统功能低下
1.消化系统 由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低,蠕动减弱,菌群失调,易致消化功能低下和腹泻。
2.循环系统 心脏收缩力减弱,心搏出量减少,血压偏低,脉细弱。
3.泌尿系统 肾小管重吸收功能减低,尿量增多而比重下降。
4.神经系统 精神抑制、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。
5.免疫功能 非特异性(如皮肤粘膜屏障机能、白细胞吞噬功能、补体功能)和特异性免疫功能均明显降低。患儿OT,PHA等皮肤试验阴性;IgG2和(或)IgG4缺陷和T细胞亚群改变等常见。由于免疫功能全面下降,骨极易并发各种感染。
【临床表现】
体重不增是最早出现的症状,随即体重下降,久之身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失,首先累及腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊部;腹部皮下脂肪层是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病程的进展各种临床症状也逐步加重,初起仅体重减、轻皮下脂肪变薄、皮肤干燥,但身高无影响,精神状态正常;继之,体重和皮下脂肪进一步减少,身高停止增长,皮肤干燥、苍白、肌肉松弛;病情进一步加剧时体重明显减轻,皮下脂肪消失,额部出现皱纹状若老人,身高明显低于同龄儿,皮肤苍白、干燥、无弹性,肌肉萎缩,精神萎靡、反应差,体温偏低,脉细无力,食欲低下,常腹泻、便秘交替、部分小儿可因血浆白蛋白明显下降而出现浮肿。
【并发症】
(一)营养性小细胞性贫血 最为常见,与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质的造血原料有关。
(二)各种维生素缺乏 常见为维生素A缺乏,有时也有维生素B、C、D的不足。
(三)感染 由于免疫功能低下,故易患各种感染,如上呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;特别是婴儿腹泻,常迁延不愈、加重营养不良、造成恶性循环。
(四)自发性低血糖 患儿面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停体温不升但无抽搐,若未及时诊治可因呼吸麻痹而死亡。
【诊断】
根据小儿的年龄,喂养情况,体重下降,皮下脂肪减少,全身各系统功能紊乱及其它营养素缺乏的症状和体征,典型病例的诊断并不困难,但轻症患儿易被忽略,需通过定期生长监测、随访才能发现。确诊后还需详细询问病史和进一步检查,以做出病因诊断。