体内铁沉积致使内分泌失调

　　方教授告诉记者，重型地中海贫血患者由于长期输血，其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后血液中的红血球逐渐分解，铁质会在体重蓄积，造成内分泌失调。“很多地贫儿长不高，就是因为铁在体内沉积，压迫了垂体影响了生长激素的分泌。”此外，如果输血不及时，体内的营养不充足也会影响生长和发育。

　　“体内铁沉积对内分泌的影响还导致肾上腺皮质功能反应慢，造成应激能力低，还容易引起患者心理方面的问题。”内分泌紊乱对地贫儿身体的影响直接造成了患者的生长、发育和身心健康，一般来说，孩子从10岁开始就进入生长发育期，而重型地中海贫血患者也就是在这个时候出现一系列和生长发育有关的问题，家长要在这段时期之前就带孩子到医院进行检查。

　　方教授还表示，并非所有患地贫的儿童都长不高，只要做好除铁治疗，将血清铁蛋白水平控制在3000mg以内，就不会轻易造成内分泌的问题。“就算是内分泌出现问题，只要检查出问题所在，可以通过生长素的辅助治疗，帮助孩子调节内分泌，孩子同样能够长高。通常情况下，孩子至少能比不治疗高出5厘米。”

　　输血＋除铁，一样不能少

　　专家表示，一般来说，重型地中海贫血患者要定期输血，输血后血液中的血红素含量要在100g\L以上，但是输血并不能真正解决“地贫患者”的身体疾病，相反因为长期输血而造成的体内铁质沉积还能导致更多别的病情。“许多发达国家的重型地中海贫血患者已经能活到50多岁，只要治疗得当，患者的寿命能够大大延长。”

　　但需要指出的是，现在的“地贫儿”家长大多都只是关注给孩子输血的问题，往往没有意识到孩子身体别处的发病隐患，像是身高和生长发育方面的问题都被当作是正常的表现，这样极大地危害着患者的身体健康，方教授指出，对“地贫儿”的治疗，目前很多家长还是采用保守治疗，“使用保守治疗就一定要注意除铁，否则不断蓄积在体内的铁质会对身体多个器官造成破坏，还会引起一些糖尿病、脾脏肿大、内分泌失调等并发症。”

　　在治疗过程中，应该定期检查患者的身体状况，一般来说最好每三个月检查一次铁离子沉积。在平时的日常生活中，一定不能服用含有铁质的药物，而牛肉、猪肉、菠菜、苹果、葡萄干等含铁质高的食物应尽量避免食用，此外，方教授还提倡患者多喝茶，有助于减少铁的吸收。

　　高危人群应进行羊水刺穿等检查

　　地中海贫血是由遗传因素引起的，方教授指出，这种病在我国的广东、广西、湖南和四川都较为多见，尤其是近几年，广东的“地贫儿”数量有增多的趋势。

　　据了解，我国常见的地中海贫血类型是α型和β型，广东现在的轻型α型地中海贫血患者占人口的3.5，轻型β型地中海贫血患者占6。但是一对轻型的地中海贫血夫妻生出的孩子50是基因携带者，而患有重型地中海贫血症孩子的几率是25，也只有25的几率是生出正常的孩子。

　　“这些数据看起来挺吓人，但都是可以避免的。重型地中海贫血患者全部都是因遗传产生的，其实这种疾病能够通过婚前检查以及产前检查预防，如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者，则应该在怀孕初期进行绒毛采样、羊水刺穿、胎儿采血等检查。由于轻型的地中海贫血患者症状表现并不明显，也不用输血，很多人都不重视，不少人都是生出了重型地中海贫血的孩子才发现自己和配偶是轻型地贫患者。”方教授表示，重型地中海贫血是一种可以防治的疾病，但是却不可避免地每年都出现不该发生的悲剧，这种情况应该引起社会的重视。