宝宝在学习爬和走的阶段,必定会经过一段阵痛期,经常妈妈一不注意,宝宝就已经哇哇大哭起来了!有的宝宝每次跌倒了,却没有放声大哭,反而是爬起来,继续进行跌倒前进的动作。也许这时妈妈会觉得:“我的宝宝好勇敢啊!跌倒都不会哭!”但是,在医师眼里看来,可能不只是勇敢这样简单哦!
Case1 没有疼痛的加比
之前新闻曾报道过,美国有位活泼可爱的小女生加比·金格拉斯,外表看起来和普通孩子没什么两样。然而,罕见的基因变异却让她隐患了第五型的先天性无痛症,让小加比感觉不到任何疼痛。
当护士帮出生才1天的加比扎针采血时,加比不但没有嚎啕大哭,反而是安睡如常;到了长牙时期,加比总是 “平静地”把自己的手指咬得鲜血淋淋;而牙齿不小心被自己玩弄掉时,加比也没有掉过一滴眼泪;她还经常自己抓自己的眼睛,导致左眼角膜严重受损;因治疗引发的白内障,又让加比的左眼几近失明;另外,她还经常像嚼泡泡泡糖一样大嚼自己的舌头。
看过这则新闻后,相信您一定马上体会到:“人不能没有疼痛!”同时也会很庆幸自己拥有痛觉吧。
Case2 “勇敢无畏”的盼盼
一般的小孩子都很怕打针,一看到医生的白大褂就哭闹个不停。但年仅4岁的盼盼不但不怕打针,甚至把骨头摔断了,也没掉过一滴眼泪。 盼盼并非“勇敢”,而是从小就没有疼痛感。
今年4岁的盼盼活泼可爱。盼盼的奶奶说,由于盼盼没有疼痛感,刚长牙的时候就咬断了自己的食指。当时她正和盼盼一起睡午觉,听到“咯噔”一声才明白发生了什么事。“他不知道痛,也不哭,就把咬断了的手指拿给我看。”
据悉,盼盼出生后不久,在父母没留意的情况下,把自己的腿摔断了也没有反应。由于当时没有得到及时治疗,至今脚底还是无法着地,只能靠脚背支撑整个身体。近4年来他不但无法行走,连鞋子也没穿过一次。现在盼盼能感受到的只有父母的爱抚。
不会痛·其实更痛
痛苦与快乐是种相对的感觉,不知道什么叫痛苦的人,也不会知道什么是快乐。疼痛是一种实质性、潜在性的伤害,这种伤害会造成不愉快的感觉及情绪经验,也因为这样,所以许多人不喜欢疼痛的感觉。
但是对人类来说,疼痛是一种很重要的感觉,也是不可缺少的生理特征。疼痛使人们能逃避外界对身体的伤害和避免进一步的身体受伤。疼痛也是暗示身体内部某种病变的象征,使我们能及早发现病灶并治疗。所以若没有疼痛,我们的身体便很容易受到伤害。
少数的宝宝天生没有痛觉,他们会呈现一种很罕见的先天无痛状态,称之为先天性无痛症。但是也因为少了保护性的疼痛,让这些小患者无法避免皮肉之苦,生活在不痛的痛苦当中。
属于罕见遗传疾病
先天性无痛症是一种遗传性感觉自律神经障碍,主要是因为胚胎发育时,外胚屑发育不全导致。因为是罕见疾病,病例稀少,所以实际发生率并不确定。根据文献资料显示:美国有30多个案例,日本有超过30个家族(约60个病人)被诊断出来有先天性无痛症,在瑞典则有将近40个通报案例。
4种常见症状
自残行为 患有无痛症的宝宝,在临床上表现出多样的症状,其中包括因为缺乏用来感觉的传入神经元,所以没有痛觉,无法做出正常反射动作以避开危险;也因为缺乏痛觉,患者若是咬伤舌头、嘴唇也无感觉;另外对高温(如热开水或热汤)及刀伤,也丝毫没有感觉。所以常常出现自残和类似自残的行为。
骨髓炎·败血症 这些宝宝经常会发生跌倒,从而造成骨头骨折变形、关节脱臼以及髋关节易缺血性坏死。这些伤害反复出现便会造成感染,发生骨髓炎,甚至演变成败血症。另外,手指、脚趾还容易产生自行脱落现象。
智力障碍 有一些患者会有智力障碍。
无汗症 因为缺乏汗腺的交感神经支配,所以无法流汗,从而不能排除体内过多的热量,造成反复性且无法解释的周期性高烧、呼吸困难以及致命性的高热症。这种状况尤其容易发生在小婴儿与年龄较小的幼儿身上。
诊断依靠分子生物技术
若是家中宝宝有不明发烧、不能排汗及缺乏痛的感觉,就要怀疑是否隐患了此症。进一步的确定诊断则需靠分子生物技术,找出基因产生突变的位置。另外,可通过生理检查及神经切片做辅助诊断。
目前仅能消极治疗
医学专家推测无痛症的孩童,半数以上都活不过3岁。因为他们感觉不到疼痛,所以无法感知危险。有的患儿身体从来不会出汗,这也是很危险的,他们很可能在大热天中因为体温过高而死亡。